Vamos conhecer melhor o que é a hemofilia, a importância dos pais na vida de crianças e adolescentes com essa condição e algumas dicas para manter a qualidade de vida.
O que é hemofilia
A hemofilia é uma doença genética que, em casos mais frequentes causa a deficiência do fator VIII da coagulação, representando a hemofilia A. Em casos mais raros, essa deficiência aparece no fator IX da coagulação, dando origem a hemofilia B.
Na maioria das vezes, essa é uma doença hereditária, causada por uma mutação no cromossomo X. Por isso, se ela já existe em uma família, a mãe do menino hemofílico é portadora do gene alterado e o avô é hemofílico. Contudo, ela também pode ocorrer devido a uma mutação nova, sem a presença de casos naquela família e, apesar dessa é uma doença mais comum em homens, se o pai é hemofílico e a mãe é portadora, pode aparecer na filha menina, que tem os dois cromossomos X alterados.
Essa deficiência nos fatores de coagulação faz com que a pessoa sangre mais, impedindo que ela forme coágulos saudáveis. Por exemplo, quando uma pessoa normal rala o joelho, é comum que apareça uma “casquinha” no local, para controlar o sangramento. Isso não ocorre em uma pessoa hemofílica.
Na forma leve, o sangramento ocorre em situações de estresse hemorrágico, como cirurgias, extrações dentárias ou traumas maiores. Se não houver um evento desses, o diagnóstico pode até não ser feito.
Nos casos de hemofilia grave e moderada, os sangramentos são espontâneos, em geral articulares, e acabam provocando lesões ósseas que comprometem a vida dos pacientes.
Diagnóstico e orientações
Se uma família já tem pessoas com o diagnóstico de hemofilia, já pode ser feita uma orientação com o hematologista antes mesmo do bebê nascer, para que tudo seja preparado para o parto e nascimento. Nesse caso, a dosagem do fator VIII do recém-nascido deve ser coletada logo após o nascimento.
Se não há diagnóstico de hemofilia na família, qualquer sangramento anormal precisa ser investigado. Para isso, o mais comum é levar a criança até o pediatra, que irá realizar os testes de coagulação, que representam a triagem inicial para saber se o paciente possui hemofilia.
O diagnóstico precoce é muito importante para prevenir e evitar sangramentos graves, já que a doença pode se manifestar logo após o nascimento e estar presente no decorrer da vida. Dessa forma, é possível se preparar desde a gestação e oferecer uma infância e adolescência muito mais confortáveis.
O papel da família na vida de crianças com hemofilia
Ainda existem muitas noções distorcidas a respeito da hemofilia e não é difícil de encontrar casos de crianças que acabam sendo afastadas do convívio com seus colegas de escola. O pior é que isso não acontece por preconceito de outras crianças, mas sim da ignorância dos adultos, seja por parte dos pais ou de professores.
Por esse motivo, o diálogo entre escola e família sobre todas as condições de saúde e doença é fundamental. É importante que a família tenha um laudo, relatório ou atestado médico sobre a doença da criança e uma carta com informações práticas de como a escola deve agir em casos de emergência e quais são os cuidados no dia a dia.
Além disso, a ansiedade dos pais influencia na maneira com a qual criança enfrenta a própria hemofilia e o seu tratamento. Se os pais reagirem com medo, a criança o seguirá o exemplo. A superproteção dos pais, devido ao medo de um acidente, pode fazer com que a criança se sinta temerosa e incapaz de tomar conta de si mesma. Por outro lado, a falta de cuidado pode fazer com que ela seja colocada sob mais risco.
É preciso achar um equilíbrio para que a criança possa participar de todas as interações sociais com seus amigos e colegas, mas que haja uma atenção maior com atividades de impacto. É importante ensinar a própria criança a reconhecer sangramentos e comunicar quaisquer tipos de dores ou incômodos, para que as medidas preventivas sejam tomadas.
Qualidade de vida
É muito importante deixar claro que uma pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal. Na adolescência e fase adulta, é importante reforçar e estimular a prática de esportes com o acompanhamento adequado, porém alguns cuidados podem garantir menos desconforto:
- Devagar e sempre – é muito importante começar os exercícios devagar e progredir gradualmente para os mais intensos.
- Atenção na dor – ela mostra que algo está errado no exercício. Portanto, se ela aparecer, respeite o seu corpo e analise o que está ocorrendo.
- Sem exageros – o tipo físico de cada pessoa deve ser levado em conta no momento de definir o número de repetições a serem feitas. Atenção ao que o seu organismo tolera, principalmente se tiver havido hemorragia recente.
- Escolha consciente – é preciso dar preferência a esportes de menos contato e de menos impacto para as articulações, como natação, ciclismo, caminhada, alongamentos, ioga e musculação.
- Vida normal – muitas atividades rotineiras como caminhar, andar de bicicleta ou subir escadas podem ser benéficas também. Por isso, não devem ser descartadas.
Machucados podem acontecer, por isso, é importante que a pessoa com hemofilia saiba como lidar com a situação. Caso aconteça algum corte, os sangramentos estancarão mais rapidamente quando é aplicada pressão direta; em casos de dor e inchaço em uma articulação, compressas de gelo podem ajudar bastante; se a situação parecer grave, ligue para o Centro de hemofilia para melhores orientações: (11) 5573-0648.
Tratamento e medicamentos
Infelizmente, a hemofilia é uma doença que não tem cura, mas possui tratamento. Ele é feito através da reposição intravenosa (pelas veias) de um concentrado com fator deficiente. Geralmente, o paciente faz exames regulares para acompanhar a evolução do tratamento e há a necessidade de um acompanhamento médico mais próximo para uso de qualquer medicamento.
Dito isso, existem duas modalidades de tratamento de reposição: o de demanda e o profilático. O tratamento de demanda é o que acontece depois de um episódio de sangramento, já o tratamento profilático deve ser feito antes do desenvolvimento de um episódio de hemorragia, sendo indicado para as hemofilias graves.
É comum o fator deficiente se apresentar numa forma concentrada e em pó que é diluída em água destilada para a aplicação. Alguns concentrados são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório. O recomendável, caso o paciente sofra uma lesão, é receber o fator necessário o quanto antes para interromper possíveis sangramentos.
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